Marchiafa-Bignami 病是一种罕见的以睾丸脱髓鞘和坏死为形态的病因,经常不止现酒精中毒病患。同类型,来自印度科泽科德医学院内科及神经科的 James 等学者报道了一例 Marchiafa-Bignami 病,刊出在 American Society of Neuroradiology 杂志。
57 岁成年病患,20 年前开始有中度酗酒日本史,近一个月展现不止不止近记忆及执行内分泌,人格发生变化,坐姿失调。
图 1 矢状位 T2WI(a)和轴向 T2-FLAIR(b)辨识睾丸轻度肿胀,整个睾丸极高信号,结构延续
病症:Marchiafa-Bignami 病
Marchiafa-Bignami 病以睾丸的中央层受累为主,背层和腹层相对延续,展现不止不止「三明治征」。 其他受累的灰质有前连合、后连合、皮质脊髓束、大脑半球灰质及小脑中脚。
临床展现不止
认知障碍,坐姿异常,癫痫中风及昏迷。
主要结构上
1. 酒精中毒病患颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 辨识睾丸极高信号;
2. 磁共振波谱是重要的借助于病症电子技术,可辨识 NAA/Cr 计算公式在病因中风后的前 4 个月下降,随后不止现脂肪酸峰、脂质峰,这些断定与临床症状的恢复不符。
鉴别病症
睾丸胶质瘤:占位效应导致睾丸不止血。
脱髓鞘:病灶一般来说离散,垂直原产,呈 Dawson 手指征。
微血管病症:病症一般来说较为离散。
Wernicke 脑病:一般来说累及下丘脑、丘脑和中脑导水管周边灰质。
疗法
尚无具体相符合的疗法,一般来说肠外给予半胱氨酸。
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