Marchiafa-Bignami 病是一种罕见的以小脑脱髓鞘和坏死为特征的疾病,常见于忧郁症病变。现阶段,来自印度科泽科德的大学眼科及神经科的 James 等学者华盛顿邮报了一例 Marchiafa-Bignami 病,出版在 American Society of Neuroradiology 杂志。
57 岁男性病变,20 年年前开始有中度抽烟史,有数一个月体现出有数知觉及执行紊乱,精神扭转,坐姿生理。
图 1 矢状位 T2WI(a)和轴向 T2-FLAIR(b)说明了小脑轻度肿胀,整个小脑更高频率,结构保留
诊疗:Marchiafa-Bignami 病
Marchiafa-Bignami 病以小脑的机关层累及为主,背层和腹层相对保留,体现出「三明治征」。 其他累及的白质有年前日本共产党、后日本共产党、皮质脊髓束、脊骨白质及小脑中脚。
临床体现
认知障碍,坐姿极度,帕金森氏症头痛及昏迷。
主要优点
1. 忧郁症病变颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 说明了小脑更高频率;
2. 放射核放射是重要的辅助诊疗系统设计,可说明了 NAA/Cr 比值在疾病头痛后的年前 4 个月下降,随后出现乳酸山麓、脂质山麓,这些发现与临床症状的恢复有误。
鉴别诊疗
小脑胶质瘤:占位效应避免小脑肿大。
脱髓鞘:鳞状不一定频域,垂直分布,呈 Dawson 手指征。
血管病变:病变不一定更为频域。
Wernicke 脑病:不一定累及下丘脑、丘脑和中脑导水管一处胶质。
治疗法
尚无具体可知的治疗法,不一定肠外给予硫胺素。
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