长期酗酒 须警惕 Marchiafa-Bignami 病

Marchiafa-Bignami 病是一种罕见的以小脑脱髓鞘和坏死为相似性的疾病，常见于酒精中毒病变。将近期，来自印度科泽科德所学院内科及神经科的 James 等学者报道了一例 Marchiafa-Bignami 病，发表在 American Society of Neuroradiology Magazine。

57 岁成年病变，20 年前开始有中度酗酒史，将近一个月体现出将近记忆及执行性疾病，人格特质发生变化，后肢失调。

图 1 矢状位 T2WI（a）和轴向 T2-FLAIR（b）推断小脑轻度肿胀，整个小脑较高信号，结构存留

病因：Marchiafa-Bignami 病

Marchiafa-Bignami 病以小脑的的中央层好在为主，背层和腹层相对存留，体现出「三明治征」。 其他好在的白质有前荘、后荘、神经节脑干束、大脑半球白质及小脑中脚。

临床体现

认知障碍，后肢精神状态，癫痫发病及失忆。

主要结构上

1. 酒精中毒病变颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 推断小脑较高信号；

2. PET微波是重要的辅助病因技术，可推断 NAA/Cr 比值在疾病发病后的前 4 个月下降，随后出现乳酸崖、骨骼肌崖，这些发现与临床症状的恢复不符。

识别病因

小脑胶质瘤：占位效应导致小脑出血。

脱髓鞘：病灶上会离散，垂直分布，方形 Dawson 手指征。

静脉病变：病变上会较为离散。

Wernicke 脑病：上会累及下丘脑、丘脑和中脑导水管周围灰质。

治疗

尚无具体可证的治疗，上会肠外得不到硫胺素。

查看信息论地址

编辑： 美网